Zpracovala: MUDr. Jarmila Rulcová CSc

Charakteristika standardu

       Rosacea faciei je chronické kožní onemocnění, lokalizované na konvexitě obličeje. Jde o poměrně častou dermatózu postihující obě pohlaví, která vzniká nejčastěji  kolem 4 – 5 decenia, může se však objevit i před 20 rokem. Někdy ji předchází seborea a seboroická dermatitida, popřípadě acne vulgaris. Odtud pochází dřívější název acne rosacea, který je dnes zastaralý. Onemocnění se většinou v podzimní a zimní měsíce zhoršuje, v letním období se  stav zlepšuje.

       Nemocné s  rosaceou faciei léčí dermatolog s atestací I. a II . stupně, který má k sobě vyškolenou zdravotní sestru. Pokud je zapotřebí ústavní léčení, je pacient hospitalisován na lůžkovém kožním oddělení nebo na kožní klinice.
Specializované pracoviště by mělo mít k dispozici laser, bioptron lampu, UVA a UVB zářiče a vyškolenou sestru, praktickou medicinální kosmetiku - kosmetoložku, operační sálek a vyškolenou sestru , návaznost na laboratoře.

Klinický obraz, diagnoza, terapie

       Rosacea je lokalizována především v centrálních částech obličeje – nos, čelo, brada a tváře. Projevuje se zpočátku teleangiektáziemi a prchavými erytémy tváří a nosu, které jsou vyvolávány nespecifickými faktory: UV záření, teplo, chlad, emoce, horké nápoje, alkohol.V dalším průběhu  se připojují zánětlivé změny – papuly, pustuly, v některých případech až abscesy, které se  postupně rozšíří po celém obličeji. Obsah morf je budˇsterilní, nebo obsahuje běžnou mikrobiální flóru. Komedony nejsou přítomny. Rosacea není primárně vázána na folikuly chlupové a vývody mazových žláz. V další fázi chronické záněty vedou k proliferaci vaziva a k hypertrofii mazových žláz. Kůže nabývá hrubý vzhled, na nose dochází k  tvorbě zánětlivých infiltrátů a uzlů s výraznou proliferací.V další fázi chronický zánět způsobuje proliferaci vaziva, masivní fibrozu a elastozu a hypertrofii mazových žláz. Po určité době se vyvine stav až tumorózně zbytnělého nosu – tzv. rhinophyma. Začíná na špičce nosu, odkud tkáňové přerůstání postupuje na nosní křídla a hřbet nosu. Je až 12 krát častější u mužů. Vyjímečně  bývá postižena špička brady nebo ušní lalůčky.

       Onemocnění může být provázeno některými závažnějšími komplikacemi. Je to především postižení očí, které se objevuje až v 50% případů. Většinou jde o conjunctivitidu a blepharitidu. Nejvážnější je keratitida a iritida .

       Mezi komplikace rosacey patří i rosaceiformní lymfedém. Lokalizuje se na čele, na tvářích, pod očima a může se ze dne na den měnit. V některých případech však v  těchto místech stagnuje a  vytvoří trvalá, na pohmat dosti tuhá, mírně červená edematozní ložiska.Vzhled obličeje připomíná facies leonina  typickou pro lepru nebo leukemii.

       Kromě klasického klinického průběhu mohou se vyskytnout varianty tohoto onemocnění , které svoji diagnostikou jsou podstatně náročnější. Patří mezi ně: persistující edemy , rosacea očí,  lupoidní nebo granulomatosní rosacea, steroidní rosacea, gram-negativní rosacea, rosacea conglobata, rosacea fulminans.

       V etiopatogeneze se uplatňuje vrozená labilita terminálních kožních cév v obličeji ( funkční porucha) a porucha funkce mazových žláz. Za faktory přispívající k rozvoji  onemocnění se považují  hlavně vazodilatačně působící látky ( horké nápoje, alkohol, některé léky), sálavé teplo, sluneční záření, povětrnostní vlivy.Vztah rosacey ke gastrointestinálním onemocněním, hypertenzi, fokálním infekcím, hormonálním změnám a stresovým situacím není spolehlivě doložen. Častým nálezem ve folikulárním infundibulu u všech typů rosacey, je obvykle v malém počtu Demodex folliculorum. Nehraje však u rozacey etiologickou roli, ale má spíše přídatnou úlohu.

       Pacient s rosacea faciei potřebuje pravidelnou ambulantní péči příslušného dermatologa. Důvodem k hospitalizaci je zhoršení klinického obrazu, tendence k  tvorbě papulopustul, infiltrátů, očních obtíží. Pacienty hospitalisujeme na kožních klinikách nebo lůžkových kožních odděleních.

       Diagnozu stanovíme na základě klinického obrazu, průběhu onemocnění, anamnezy a popřípadě histologického vyšetření.

       Differenciální diagnostika: acne vulgaris, demodecidosis, seboroická dermatitida, periorální dermatitida, světelná polymorfní erupce, perniones, obličejová forma akrocyanózy, kožní tuberkulóza, sarkoidóza, lymfomy, chronický diskoidní i systémový erytematodes, erytémy při polycythaemia vera aj.

Vyšetření: FW, KO, jaterní testy, transaminázy, glykemie, vyšetření na fokální infekce, oční vyšetření, mikroskopické vyšetření exprimovaného  obsahu mazových žláz při podezření na přemnožení roztoče Demodex folliculorum, histologické vyšetření zvláště u granulomatosní rosacey a podezření na LE (zde i imunofluorescenční vyšetření a ANA).

Léčba místní: metronidazol v gelu nebo v krému, lihové roztoky se sírou, salicylovou kyselinou, pasty se sírou a ichtyolem, externa s antibiotiky.

Léčba celková:v těžších případech se podává celkově tetracyklin v delších 2 – 3 měsíčních kůrách a v klesajících dávkách.Také je možné léčení metronidazolem a u obzvláště torpidních a závažných projevech je indikován isotretinoin.         

Invasivní léčebné postupy volíme u chronických forem, u těžších případů a u rhinophymu: punkce abscesů, kryoterapie, laser, dermabrase, plasticko –chirurgické řešení - snesení nadbytečné hypertrofické tkáně seříznutím u rhinophymu.

Výstup

        Standardní stav pacienta po ukončení předmětné fáze léčby: Rosacea je zánětlivé onemocnění s chronickým průběhem komplikovaným exacerbacemi nejen na základě sezónních vlivů, ale všech výše jmenovaných faktorů. Onemocnění vzhledem ke své lokalizaci a nápadnosti vadí nemocnému zejména společensky. Hospitalisace vede  vždy ke zlepšení choroby, ale ne k úplnému vyléčení. Ústavní léčba by měla natolik zlepšit stav pacienta, aby byl po propuštění schopen práce. Terapie tetracyklinem i metronidazolem je dlouhodobá  a po jejím ukončení může dojít po určité době k dalším recidivám. Medikace isotretinoinem po dobu 4 – 6 měsíců je indikována u těžkých forem onemocnění.Výsledky této léčby jsou efektní a povzbudivé. Po odstranění rhinophymu se nos hojí bez jizvy a k recidivám nedochází.

Prognóza: onemocnění má chronický charakter. Je nutno počítat  se střídaním zlepšení a exacerbací.V prognose quoad sanationem velmi záleží na formě, závažnosti a komplikacích rosacey.

Prevence: Pacient se má chránit před mrazem a sálavým teplem, před nepříznivými povětrnostními vlivy. Zaměřit se na správný dietetický režim  (nedráždivá strava), vystříhat se horkých i příliš studených nápojů, silného alkoholu a kávy a kořeněných jídel.  Na obličej po odeznění zánětlivých projevů aplikovat indiferentní krémy a pasty. Vhodné jsou i každodenně prováděné masáže indiferentním krémem.

Posudkové hledisko: Správně vedené vstupní prohlídky by měly zabránit přijetí pacienta s rosaceou do zaměstnání,kde není možné se vyhnout faktorům, které zhoršují onemocnění: svařování, práce u vysoké pece, v mrazírně, vývařovnách a ve venkovním prostředí . Vhodná je spolupráce dermatologa s praktickým lékařem.

Literární odkazy:

Plewig, G., Kligman, A., M.:  Acne and Rosacea , 2^nd, Completely Revised and Enlarged Edition. Springer – Verlag  Berlin  Heidelberg  New York, 1993, s. 433 – 474.
Vosmík, F., a kol.: Dermatovenerologie. Univerzita Karlova v Praze, nakladatelství Karolinum 1999. Vohradníková, O.: Onemocnění mazových žláz, s.188 – 194.