Erythrodermie
Charakteristika standardu
Definice
Erythrodermie je termín používaný pro kteroukoliv zánětlivou chorobu kůže, která postihuje více než 90% tělního povrchu.
Etiologie
Nejčastější příčiny erythrodermie u dospělých jsou shrnuty v tabulce 1
Tab. 1
Erythrodermie: relativní prevalence u dospělých
| Příčiny | Prevalence (%) |
| Hereditární choroby | |
| Ichthyosiformní erythrodermie | |
| Pityriasis rubra pilaris | 1.0 |
| Psoriasis | 25.0 |
| Ekzém různého druhu | 40.0 |
| Léky | |
| Obzvláště organický arzén, zlato, rtuť | 10.0 |
| Příležitostně penicilin, barbituráty, etc. | |
| Pemphigus foliaceus | 0.5 |
| Lymfomy a leukémie | 15.0 |
| Jiné kožní choroby | |
| Lichen planus | |
| Dermatofytózy | 0.5 |
| Scabies | |
| Dermatomyositis | |
| Neznámé | 8.0 |
U novorozenců a dětí školního věku jsou erytrodermie vzácné, k jejich příčinám
patří:
- kongenitální erytrodermie (ichthyosis congenita, collodion baby, erythrodermia ichthyosiformis congenita)
- erythrodermia desquamativa (Leiner)
- erythrodermie při generalizované kandidóze
- dermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter von Rittershain)
- toxická epidermální nekrolýza (stafylogenní Lyell_v syndrom)
- atopický ekzém
- psoriasis vulgaris
- pityriasis rubra pilaris
- Omenn_v syndrom
Vzácnými příčinami erythrodermie jsou sarcoidóza, morbus Hailey - Hailey, pemphigoid, lupus erythematosus, dermatomyositis, angioimunoblastická lymfadenopatie, graft - versus - host disease, HIV infekce (s možnými různými příčinami).
Muži jsou postiženi 2x až 3x tak často jako ženy (vyjma atopické dermatitidy a vrozených chorob), většinou jsou starší 45 let.
Z hlediska vzniku lze rozlišit erythrodermii primární, která vzniká na dříve nezmíněné kůži a sekundární, která vzniká rozšířením původní kožní choroby.
Patologie
Histopatologie může pomoci identifikovat příčinu až u 50% případů. Děje se tak rozpoznáním mikroskopických znaků některých zánětlivých chorob spojených se sekundární erythrodermií, u mycosis fungoides a Sézaryho syndromu.
Personální předpoklady
Nemocné s erythrodermií vede po stránce diagnostické a léčebné dermatolog s 2. atestací, na lékových odděleních spolupracuje dermatolog s 1. atestací. Většinu diagnostického procesu lze realizovat ambulantně, pro léčení - minimální v začátku - je obvykle nutná hospitalizace.
Technické předpoklady
V diagnostické fázi běžný komplement, v terapeutické je vybavení různorodé podle etiologického pozadí erythrodermie. U lymfomů a leukemií je obvykle nutná spolupráce s onkologickým oddělením pro uskutečnění chemoterapie a aktinoterapie, fototerapie probíhá na dermatologických odděleních.
Klinický obraz, diagnóza, terapie
Klinický obraz
1) Kůže
Erytém, po 2 - 6 dnech trvání navíc desquamace, při trvání delším než několik týdnů může dojít k defluviu a ztluštění nebo i ablaci nehtových plotének. Při dlouhodobém trvání dochází k poruchám pigmentace, v některých případech též k periorbitálnímu edému, který vede k ektropiu.
Subjektivně kromě různé míry svědění může být pocit chladu.
2) Lymfatické uzliny - bývají zvětšeny mírně až středně u zánětlivých erythrodermií a je třeba přitom odlišit dermatopatickou lymfadenopatii od postižení lymfatický uzlin maligním lymfomem.
Zvláštnosti u některých etiologických typů erythrodermií:
- psoriáza - možnost generalizovaného výsevu pustul u pustulózní formy
- pemphigus foliaceus - vlhké plochy s krustami na obličeji a horní části trupu mohou předcházet vzniku erythrodermie, místy se mohou tvořit buly nebo rozsáhlá desquamace
- pityriasis rubra pilaris - u mnoha případů bývají v erythrodermické ploše ostrůvky normální kůže
- lichen planus - mohou být typické projevy na bukální sliznici dutiny ústní
- scabies norvegica - četné krusty na rukou a nohou
- lymfom a leukémie - intenzita pruritu je značná, zvětšení lymfatických uzlin výrazné, může být i hepatosplenomegalie
- erythrodermie z neznámé příčiny - takto klasifikovat je možné až po vyloučení všech možných příčin. Třemi nejčastějšími příčinami protrahované idiopatické erythrodermie jsou:
- atopická dermatitida u starších lidí
- léková etiologie
- prelymfomatózní erupce - je třeba opakovaně vyšetřovat biopsii kůže, periferní krev, případně lymfatické uzliny a kostní dřeň pro možnost pozdějšího vývoje lymfomu.
3) Sekundární hemodynamické a metabolické poruchy
Krevní perfuze kůže je výrazně zesílena, což může u starších lidí vést ke kardiální insuficienci. Zvýšená kožní perfuze může vést rovněž k hypotermii, následkem toho ke kompenzatornímu hypermetabolismu.
Ztráta tekutin transpirací je velice zvýšená, exfoliací se ztrácejí rovněž bílkoviny. U některých, zvláště starších pacientů, hrozí celková malnutrice. Bývá pak běžná hypalbuminemie, z toho může plynout edém přesunem tekutin do extravaskulárního prostoru.
U některých pacientů dochází k poruše imunitní odpovědi, někdy jsou vysoké hladiny IgE, někdy pokles CD4+ T- lymfocytů při absenci HIV infekce.
Diagnóza
1. anamnéza
- existence od narození, akutní či chronický charakter, užívání léku, předcházející dermatózy, atopická anamnéza
2. klinický nález
- slizniční změny svědčící pro lichen ruber, změny na nehtech při psoriáze, průkaz scabies u scabies norvegica, zachycení okrsků původní dermatózy (např. s bulami, s papulemi lichen ruber či změnami při pityriasis rubra pilaris, etc)
3. kožní biopsie
- je nutno odebrat kožní částky v adekvátní velikosti ještě před nasazením případné imunosupresivní terapie, někdy je třeba probatorní excizi opakovat (u podezření na maligní lymfom i více než 2x)
4. stav lymfatických uzlin
- klinicky a případně i histopatologicky odlišit dermatopatickou lymfadenopatii od postižení maligním lymfomem
5. celkové příznaky
- RTG plic, případně CT hrudníku, břicha a pánve, krevní obraz, vyšetření Sézaryho buněk v periferní krvi, elektroforéza séra, někdy punkce kostní dřeně ze sterna a lopaty kosti kyčelní
Terapie
Léčba erythrodermie by zvláště v začátku a u těžkých stavů měla probíhat v nemocnici, neboť hrozí riziko vážných zdravotních problémů. Jde o rovnováhu proteinů a elektolytů, stav cirkulace a tělesnou teplotu. Je třeba monitorovat elektrolyty, ureu, proteiny a adekvátně doplňovat tekutiny, případně zavést infuze plasmy, při edému naopak užít diuretika. Srdeční insuficience musí být včas zjištěna a adekvátně léčena.
Zevní léčba
Měly by být vysazeny všechny léky, které nejsou životně důležité, neboť mohou být příčinou erythrodermie.
V zevní terapii se užívají krémy, oleje, s možnými přísadami antibakteriálních látek a kortikoidů v nižší koncentraci. Na eroze se používají antibakteriální roztoky.
Vnitřní léčba
Kortikoidy v celkovém podání mohou být nezbytné u persistujících těžkých případů erythrodermie. Na druhé straně však je s nimi vždy spojené riziko retence tekutin, sekundární infekce a dalších nežádoucích účinků, u psoriatické erythrodermie navíc můžou vyvolat generalizovanou pustulózní formu. V těchto případech je vhodné použít nízké dávky methotrexatu, acitretinu nebo cyklosporinu, jejichž užití je poněkud bezpečnější.U eythrodermické psoriázy je nutno se vyhnout lokálně užívanému dehtu.
Antibiotika se podávají při sekundární infekci, ale i k její prevenci, můžou být i kauzální léčbou u erythrodermie vyvolané Staphylococcus aureus.
U erythodermie při maligním lymfomu se užívají celkově kortikoidy, PUVA, celotělové ozáření urychlenými elektrony, chemoterapie a extrakorporální fotoferéza.
Specifikem léčby chronických erythrodermií je citlivé psychologické vedení pacienta, případně ve spolupráci s klinickým psychologem. Příčinou špatné psychiky může být dlouhodobá pracovní neschopnost, pocit strázn_ pacienta jak ve vztahu k jeho rodině, tak z pocitu celospolečenské diskvalifikace.
Etická hlediska
- u většiny pacientů je nutno stavět na možnosti terapeutické ovlivnitelnosti etiologicky rozpoznatelných případů a zlepšení kvality života tam, kde se úplného vyléčení dosáhnout nedaří.
Výstup
Standardní stav pacienta po ukončení předmětné fáze léčby
Vzhledem k heterogenitě erythrodermií dle etiologie a povahy onemocnění je standardní stav pacienta značně různorodý. Při těžkých formách může mít pacient částečnou, někdy i plnou invaliditou.
Prognóza
Erythrodermie je vážné onemocnění, v některých případech navzdory adekvátní léčby i s fatálním vyústěním. To hrozí více u starších lidí.
Erythrodermie vyvolaná léky má relativně dobrou prognózu. Erythrodermie na podkladě ekzému, psoriázy a z neznámých příčin může trvat měsíce či léta a může mít tendenci k relapsům. U pacientů hrozí kardiální dekompenzace, selhání periferní cirkulace, tromboflebitidy, kožní a respirační infekce. Příčinou smrti u většiny pacientů je pneumonie. Prognóza u erythrodermie při některých formách maligního lymfomu a leukémie je nepříznivá.
Primární a sekundární prevence
U onemocnění s rizikem přechodu v erythrodermii je prevencí především včasná exaktní diagnóza a včasné adekvátní léčení s vyvarováním se rebound fenomenu při aplikaci celkových kortikoidů. U lékových erythrodermií je prevencí včasné rozpoznání souvislosti s lékem a jeho vysazení před generalizací lékového exantému.
Posudková hlediska
Tato se řídí kauzálním charakterem erythrodermie od případů s relativně krátkou pracovní neschopností (např. lékové erythrodermie) až po plnou invaliditu. U skupiny ekzémů je třeba vyčlenit atopický ekzém a v posudkových hlediscích se zde řídit stejnými pravidly jako uvádí standard dermatitis atopica.
U chronických erythrodermií, zvláště u starších lidí, je při terapii doma nutná těsná spolupráce s ošetřovatelskou péčí a sociálními pracovnicemi. Dispenzarizace je vhodná zvláště u kauzálně nerozpoznaných erythrodermií, ale i u případů, u kterých je intenzita nemoci velká a celková terapie spojená s riziky nežádoucích účinků.
Literatura:
1. Dermatologie und venerologie. Edited by O. Braun - Falco, G. Plewig, H. H. Wolf. 4. ed. Berlin, Springer Verlag 1996. s. 1614 s.
2. Rook/Wilkinson/Ebling/text book of dermatology. Edited by R. H. Champion, J. L. Burton, D. A. Burns, S. M. Breatnach. 6 th ed. Oxford, Blackwell Science 1998. s.3683