Lichen ruber planus

Zpracoval: Prof. MUDr. Zdeněk Vlašín, DrSc
Garant  standardu: Česká dermatovenerologická společnost
Styčné obory: 404-dermatovenerologie, 101-interna, 207-alergologie, 001-prakt.lékařství

Charakteristika  standardu

Definice onemocnění:
Chronická  zánětlivá dermatóza  postihující kůži a sliznice. Probíhá subakutně až chronicky, je lokalizována na kůži a sliznicích je provázena svěděním, na sliznicích bolestivostí. Postižena jsou obě pohlaví, nejběžněji ve věku mezi 30-60 rokem.

Epidemiologie. Odhaduje se incidence asi 1,0 až 1,2% nových dermatologických případů.

Etiopatogeneza není dořešena. Předpokládána je lymfocytotoxická reakce zaměřená proti keratinocytům, které díky virovým, lékovým či dalším faktorům mají alterovaný povrch, takže se k  nim lymfocyty chovají jako k   buňkám se změněnou  (cizí) histokompatibilitou. Velmi podobný obraz dávají i lichenoidní změny u GVH onemocnění.
Je rovněž hledán vztah k hepatopatiím, zejména k hepatitis typu C. Řada léků vyvolává vznik lichenoidních exantémů, které je obtížné od klasického lichenu odlišit.

Personální a technické předpoklady. Nemocné léčí dermatolog s atestací I. a II. stupně za pomoci vyškolené zdravotní sestry v ambulantním provozu. Ústavní léčení je vhodné u generalizovaného  či jinak komplikovaného průběhu. Potvrzení ne zcela typických případů (např. výlučně slizniční forma) je možné pomocí histopatologického a zejména  imunofluorescenčního vyšetření. Na tomto úseku je běžná kooperace se stomatologií a nutná služba histologické a imunohistologické laboratoře. Tato laboratorní zařízení (Imunohistologie) obvykle pracují v nemocnicích fakultního nebo krajského typu. Zpracování vzorků kůže klasickým způsobem  je pak možné i na základních pracovištích patologické anatomie.

Klinický obraz,diagnóza,terapie.

Kožní projevy. Typický je nález papul velikosti 1 až 10 mm, polygonálního až oválného tvaru,ohraničených čarami štěpnosti kůže. Barva červeno-fialová, někdy s bělavými  čarami na povrchu (Wickhamské strie). Lokalizace: volární strany předloktí, krajina křížová, glans penis, bérce Ve vlasech je možná jizvící alopecie. V místě podráždění v údobí akutního výsevu je pozitivní Köbnerův fenomen. Relativně vzácné jsou změny nehtů.

Slizniční projevy. Běžný  je současný výskyt kožních i slizničních změn. Sliznice jsou postiženy často, na bukální straně ústní dutiny je zjišťována bělavá „síťka“, postižena bývá i vnitřní strana rtů, jazyk, někdy i glans penis, sliznice ve vagině, na labia majora i minora, v esofagu. Asi  u 15% osob popisován jen isolovaný slizniční nález v dutině ústní. Zde nutno sledovat, zda ústní změny nejsou v blízkosti amalgamových výplní, které  mohou projevy provokovat.

Méně obvyklé formy.

Bulózní lichen  je charakterizován výsevem puchýřů buď souběžně s klasickými projevy, nebo i isolovaně. Možný přechod k bulóznímu pemphigoidu ( lichen pemphigoides).

Lichen planus verrucosus (hypertrofický lichen). Typická je tvorba hyperkeratotických, verrukózních projevů  zejména na bércích, obvykle dlouho persistujících.

Follikulární lichen (lichen planopilaris). Lichenové morfy jsou folikulárně lokalizované, často ve vlasech,kde je výsledkem jizvící alopecie.

Lichen planus anularis. Příměs menších anulárních projevů ke klasickému výsevu je běžný, pokus se objeví nečetná, rozsáhlejší  anulární ložiska, je nutné je odlišit od obdobně vyhlížejícího granuloma anulare.

Lichen actinicus je častější v subtropickém pásmu V jeho projevech, lokalizovaných na slunci exponovaných místech (obličej,dorsa rukou), se mísí symptomatologie lichenu a erythematodu . Je provázen změnami pigmentace.

Lichenoidní erupce. V řadě případů se objevují výsevy lichenoidního vzhledu.Velmi často jsou vyprovokovány podáváním léků. Méně obvyklé jsou kontaktní reakce lichenoidního vzhledu po styku s vývojkami barevného filmu a dále chronický typ GVH onemocnění (reakce štěpu proti hostiteli)  po transplantacích kostní dřeně, event. po transfuzích).Vzácně jsou lichenoidní erupce popisovány v průběhu lymfomů a dermatomyositis.                                              

Diagnostika 
Základní: U plně rozvinutých případů je možné stanovit diagnosu odborníkem-dermatologem  po posouzení vzhledu a lokalizace projevů dermatózy na kůži a sliznicích. Časté jsou ovšem netypické průběhy.kdy je postižena jen určitá,ne vždy typická oblast nebo je nález zkreslen předchozí léčbou. Velmi významná jeanamnesa  zvl. s ohledem na možnost lékově podmíněných lichenoidních reakcí, které je někdy obtížné odlišit. Dále  je vhodné zjistit,zda lichenoidní erupce nesouvisí s imunitní reakcí štěpu  proti hostiteli (GVH disease) .

Doporučená vyšetření. Potvrzení diagnózy většinou umožní histopatologické vyšetření kůže z morfy, nejlépe se současným vyšetřením metodou přímé imunofluorescence  (nutné je okamžité zmražení vzorku tekutým dusíkem resp. odběr do specielního media s maleinimidem).

U slizniční formy v dutině ústní je vhodná konsultace se stomatologem a potvrzení diagnózy  vyšetřením vzorku ústní sliznice metodou přímé imunofluorescence.
Další (fakultativní vyšetření):         -   vyšetření na fokální infekci
                                                Pátrat po hepatopathii (protilátky proti hepatitis C, HBsAg)

Terapie
Protože přesnou příčinu onemocnění se podaří jen vzácně určit a to spíše u lichenoidních erupcí než u klasického lichenu, zaměřujeme se na symptomatologickou, protizánětlivou léčbu.                                                                                                                                                                   

Lokální léčba     
Kortikosteroidní  externa, v kombinaci s indiferentní zinkovou pastou. U menších ložisek je možné užití okluzivní terapie. Na slizniční lokalizace lichenu dexamethason v orální pastě (Dexaltin oral paste). U verrukózního  možná aplikace kortikosteroidů v  oklusi nebo triamcinolonacetonid (Kenalog)  10mg/ml,  resp.  betamethason (Diprophos)  interalesionálně

Celková léčba     
Před zahájením léčby prověření, zda nemocný neužívá léky stimulující vznik lichenoidních erupcí.
Nejběžněji Prednison (40- 60 mg/d.s postupním snižováním. Výhodná je kombinace s tetracyklinem, postupné snižování dávek od 2g/ den na 0,25g/d během týdnů.

Acitretin 1mg/kg/den
Cyclosporin (u nejtěžších případů)  5mg/kg/den.
Úspěšná bývá i  PUVA terapie.
Úporné svědění provázející některá onemocnění možno tlumit antihistaminiky a ataraktiky.

Rizika léčby: Při nekvalifikované léčbě používající diferentních prostředků ve výsevovém období hrozí köbnerizace, generalizovaný typ výsevu až s přechodem k erythrodermii.

Výstup
Prevence onemocnění  je obtížná až neproveditelná a týká se zejména lichenoidních exantémů. Spočívá např. v zachovávání opatrnosti a preventivní ochrany kůže při práci s barevnými vývojkami, vysazení a nepředpisování  léků vyvolávajících lichenoidní erupce. U slizničních forem postihujících výlučně dutinu ústní je vhodná spolupráce se stomatologem. Lokalizované, asymetricky umístěné formy lichenu v ústech mohou mít vztah k amalgamovým výplním, které je nutné odstranit.
Prognosa. Většina atak se odhojí, nejsou však vzácné přechody do chronicity, zejména u verrukósního lichenu. Život nebývá ohrožen, pouze jeho kvalita u chronických a recidivujících případů. U lichen planopilaris s jizvící alopecií je nevratné poškození vlasů.
Posudková hlediska. Nutno vážit individuálně, u manuelně pracujících v době akutního výsevu  není vhodná práce kladoucí zvýšené nároky na hygienu kožní. Nemocný by měl být  sledován i po vyhojení dermatologem, protože recidivy jsou časté. Onemocnění není přenosné.
Stav nemocného po skončení léčby, další doporučení. Zhojení bývá (až na alopecie) úplné. Onemocnění se však hojí většinou pomalu, má tendenci k recidivám a často je nutná dlouhodobá ambulantní péče u sektorového dermatologa.

Literatura
Braun-Falco O., Plewig G., Wolff H.H., Winkelmann R.K.:   Dermatology. Springer-Verlag, New York, Berlin, Heidelberg, 1991.  
Rook A., Wilkinson D.S., Ebling F.J.G. : Textbook of Dermatology,  Edited by Champion    R.H.C. et al. Blackwell Science Ltd., London 1998.

Vosmík F. a kol.:   Dermatovenerologie. Karolinum, Praha, 1999.